目的 分析室间隔完整型肺动脉闭锁（ＰＡ／ＩＶＳ）及危重肺动脉瓣狭窄（ＣＰＳ）新生儿的临床资料， 评价手术安全性及有效性，探讨治疗策略的选择。方法 ２００６年 １１月至 ２０１８年 ８月，共计 １０５例新生儿患儿 （ＰＡ／ＩＶＳ５１例、ＣＰＳ５４例）在广东省心血管病研究所接受手术治疗（介入手术组 ４３例、外科手术组 ６２例），术 前均存在轻中度右心室发育不良，介入手术方式包括经皮肺动脉瓣射频打孔术与经皮球囊肺动脉瓣成形术 （ＰＢＰＶ），外科手术方式包括右心室流出道重建术、肺动脉瓣交界切开术、闭式 Ｂｒｏｃｋ术，部分病例加行体肺分 流术。出院后定期随访，随访时长（４０．１±３６．９）个月。通过分析住院资料与随访结果，评价介入手术与外科手 术的安全性与疗效。结果 介入手术组手术时长、住院时长、并发症发生率均低于外科手术组［（１０７．８±６１． ６）ｍｉｎ比（１８３．３±３６．８）ｍｉｎ，（１８．６±７．９）ｄ比（３１．１±１３．４）ｄ，３０．２％比 ８０．６％，］，差异均有统计学意义 （均 Ｐ＝０．０００）。介入手术组死亡 ２例（４．７％），存活病例均获得双心室矫治；外科手术组死亡 ５例（８．１％），存 活病例中，３９例（６９．６％）为双心室循环，３例（５．４％）行上腔静脉肺动脉连接术，为部分双心室循环，另有 １４ 例（２５．０％）待评估是否需下一期手术。结论 右心室轻中度发育不良的 ＰＡ／ＩＶＳ、ＣＰＳ患儿在新生儿期经手 术治疗后大部分可获得双心室循环。对于 ＣＰＳ新生儿，ＰＢＰＶ是安全有效的术式，而 ＰＡ／ＩＶＳ射频打孔术并发 右心室流出道穿孔仍是介入治疗中亟待解决的技术难点。